망막모세포종은 그렇게 흔하다고 할 수 있는 병이 아닙니다. 국내 보고에 의하면 약 2만 명당 1명 정도에게서 발생한다고 합니다. 또한, 어느 연령에서나 생길 수 있지만 전체 망막모세포종의 80%가 3세 이하의 어린이에서 발생한다고 보고되는 만큼 주로 어린 나이에 호발합니다.

2009년에 발표된 한국중앙암등록본부 자료에 의하면 2007년에 우리나라에서는 연 평균 161,920건의 암이 발생되었는데, 그 중 망막모세포종은 남녀를 합쳐서 연 평균 26건으로 전체 암 발생의 0.01%를 차지하였습니다. 남녀 발생건수는 남자가 연 평균 15건, 여자가 연 평균 11건이었습니다.

(보건복지가족부 중앙암등록본부 2009년 12월 21일 발표자료)

망막모세포종은 환자의 70%의 경우 한 쪽 눈에만 발생하나 약 30%에서는 양쪽 눈에 발생합니다. 유전적 원인이 40%이고, 25%는 양측성(양쪽 부모)입니다. 따라서 양쪽 눈에 나타나는 경우 한 쪽 눈에 나타나는 경우보다 발병 시기가 더 이르고 증상도 심하며 가족적으로 나타나는 경향이 높습니다.

종족이나 성에 관계없이 발생률이 일정하고, 드물게 선천성 기형을 동반하기도 합니다.